Résumé
Le trouble de la différenciation sexuelle ovotesticulaire est une affection rare caractérisée par la présence, chez un même patient, de tissu testiculaire et ovarien, conduisant au développement des structures masculines et féminines. Nous rapportons le cas d’un adolescent de 14 ans qui présentait un trouble de différenciation sexuelle. Son sexe d’élevage était masculin mais à la puberté les caractères sexuels secondaires féminins apparaissaient. Le dosage de la testostérone était normal. L’échographie objectivait un utérus d’échostructure normale, un ovaire droit et un testicule gauche intrascrotal. Le caryotype était 46 XX. On ne notait pas de gène SRY permettant de trancher un genre féminin. Une gynécoplastie féminisante a été réalisée. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire de gonadéctomie gauche confirmait sa nature testiculaire et épididymaire.
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