Un cas de trouble du developpement sexuel ovotesticulaire

HASINA URSELE ANDRIANARIMANITRA, Lova Hasina RAJAONARISON NY ONY NARINDRA, Feno Hasina RABEMANORINTSOA, Ahmad AHMAD

Résumé


Le trouble de la différenciation sexuelle ovotesticulaire est une affection rare caractérisée par la présence, chez un même patient, de tissu testiculaire et ovarien, conduisant au développement des structures masculines et féminines. Nous rapportons le cas d’un adolescent de 14 ans qui présentait un trouble de différenciation sexuelle. Son sexe d’élevage était masculin mais à la puberté les caractères sexuels secondaires féminins apparaissaient. Le dosage de la testostérone était normal. L’échographie objectivait un utérus d’échostructure normale, un ovaire droit et un testicule gauche intrascrotal. Le caryotype était 46 XX. On ne notait pas de gène SRY permettant de trancher un genre féminin. Une gynécoplastie féminisante a été réalisée. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire de gonadéctomie gauche confirmait sa nature testiculaire et épididymaire.

 


Texte intégral :

PDF

Références


Peter A. Lee, Christopher P. Houk, S. Faisal Ahmed and Ieuan A. Hughes. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. Pediatrics. 2006;118 (2): 488-500.

Kalum TW, Nirmala DS, Prabha HA, Rohan WJ, Vajira HWD. A Case Series of Five Sri Lankan Patients with Ovotesticular Disorder of Sex Development. Clin Pediatr Endocrinol 2012; 21(4), 69-73.

Sowande OA, Adejuyigbe O. Management of ambiguous in Ile Ife, Nigeria: Challenges and outcome. African Journal of Paediatric Surgery. 2009; 6:14-18.

Diakité ML, Berthé JG, Timbely A, Diallo M, Maiga M, Diakité A et al. Problématique de la prise en charge des anomalies de la différenciation sexuelle dans le service d’urologie: CHU Point G. Prog Urol. 2013: 23; 66-72.

EL Amrani N, Outifa M, Nabil S, Chemry I, EL Hajoui S, Alaoui MT. A propos d’un cas de pseudohermaphrodisme féminin. Médecine du Maghreb. 2000; 80: 15-18.

Sidibe AT, Cisse I, Diarra AS, Bocoum IA, Dembele M, Traore HA. Les ambiguïtes sexuelles en Médecine Interne de l’Hôpital du Point G Bamako. Mali Médical. 2005 ; 20 : 37-39.

Querfani B, EL Mhef S, Rabii R, Joual A, Bennani S, Meziane F. Hermaphrodisme vrai à propos d’un cas. J Maroc Urol. 2007; 6: 24-27.

Kun Suk K, Jongwon K. Disorders of Sex Development. Korean J Urol. 2012 ; 53 :1-8.

Pires CR, DE Moura Poli AH, Zanforlin SM, Mattar R, Moron AF, Debs Diniz AL. True hermaphroditism: The importance of ultrasonic assessment. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005; 26: 86–88.


Renvois

  • Il n'y a présentement aucun renvoi.